Эдгээр хүүхдүүдийн ихэнх нь амьсгалын замын хүндрэл, хооллох чадваргүй байдал, арьсны хүнд халдварын улмаас амьдралын эхний хэдэн өдрөөс долоо хоног хүртэл нас бардаг. Нярайн наснаас хойш амьд үлдсэн өвчтөнүүдэд ихтиозын хүнд явцтай, мэдрэлийн эмгэг өөрчлөлттэй байдаг.
Коллодион хүүхэд ямар шалтгаантай вэ?
Колодион мембран нь хэвийн бус хугаралтаас үүдэлтэй. Энэ нь тодорхой генийн мутациас үүдэлтэй бөгөөд ихэвчлэн аутосомын рецессив, төрөлхийн ихтиоз (хайрстсан арьсны өвчин) юм. Гэсэн хэдий ч коллодионы нялх хүүхдийн 10% нь доод арьс нь хэвийн байдаг ба энэ нь "өөрийгөө эдгээдэг" коллодион хүүхэд гэж нэрлэгддэг.
Коллоид хүүхэд гэж юу вэ?
Collodion baby (CB) гэдэг нэр томъёо нь нярайн бүх бие нь наалдамхай, уян хатан, илгэн цаас шиг хальсаар бүрхэгдсэн шинэ төрсөн хүүхдийг хэлнэ . 1. Энэ эмгэг нь ихэвчлэн эктропион, эклабиум, гипотрихоз, хамрын болон чихний мөгөөрсний гипопластик, псевдоконтрактуртай холбоотой байдаг.
Төрөлхийн ихтиозыг эмчлэх боломжтой юу?
Анхан шатны эмчилгээ нь арьсыг чийгшүүлэх, шингэний алдагдлыг багасгах, халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд оршино. Сүүлийн үед өвчтөнүүдэд ацитретин, амны хөндийн ретиноидоор амжилттай эмчилсэн тохиолдол бүртгэгдсэн. Эрт амны хөндийн ретиноид эмчилгээ нь эдгээр өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх түвшинг нэмэгдүүлдэг (2).
Хүүхдүүд яагаад арлекин ихтиозтой төрдөг вэ?
Харлекин төрлийн ихтиоз нь мутацийн улмаас үүсдэг. ABCA12 ген. Энэ ген нь арьсны хамгийн дээд давхарга дахь липидийг эсээс гадагшлуулахад шаардлагатай уургийг кодлодог. Өвчин нь аутосомын рецессив бөгөөд тээгч эцэг эхээс удамшдаг.
