Насанд хүрэгчдийн мэдрэлийн эсийн липофусциноз нь маш ховор тохиолддог эмгэг юм. Нийт хүн амын дунд тархалт нь 9,000,000 тутамд 1.5 хүн байна гэж тооцоолсон.
Баттений өвчин хэр ховор тохиолддог вэ?
Хэдэн хүн Баттен өвчнөөр өвчилсөн нь тодорхойгүй байгаа ч зарим хүн амын дунд 12,500 хүн тутмын 1-д тохиолдсонтой адил давтамжтай байж болох юм. Энэ нь АНУ-д 100,000 хүүхэд тутмын 2-4-д нь нөлөөлдөг.
Хэдэн хүн CLN1-тэй вэ?
CLN1 өвчний тохиолдол тодорхойгүй; 200 гаруй тохиолдлыг шинжлэх ухааны ном зохиолд дүрсэлсэн байдаг. Бүх төрлийн NCL нь дэлхий даяар 100,000 хүн тутмын 1-д нөлөөлдөг.
Нэдрэлийн цероид липофусциноз хэрхэн удамшдаг вэ?
Липофусциноз нь автосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг. Энэ нь эцэг эх бүр хүүхдэд энэ эмгэгийг хөгжүүлэх генийн хуулбарыг дамжуулдаг гэсэн үг юм. NCL-ийн зөвхөн нэг насанд хүрсэн дэд төрөл нь аутосомын давамгайлсан шинж чанартай удамшдаг.
Цероид липофусциноз гэж юу вэ?
Сонс. Neuronal ceroid lipofucinosis (NCL) нь мэдрэлийн системд нөлөөлдөг бүлэг өвчнийг хэлдэг. Шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг ч ерөнхийдөө сэтгэцийн хомсдол, хараа муудах, эпилепси зэрэг хавсарсан байдаг.
