2024 Зохиолч: Elizabeth Oswald | [email protected]. Хамгийн сүүлд өөрчлөгдсөн: 2024-01-13 00:10
Агаммаглобулинеми (ARA) X-холбогдсон агаммаглобулинеми (XLA)-ийг анх 1952-д Доктор Огден Брутон тодорхойлсон. Заримдаа Брутоны Агаммаглобулинеми эсвэл Төрөлхийн Агаммаглобулинеми гэж нэрлэгддэг энэ өвчин нь дархлал хомсдолын өвчний анхны тодорхойлогдсон өвчний нэг байв.
Гипогаммаглобулинеми ба агаммаглобулинеми юугаараа ялгаатай вэ?
"Гипогаммаглобулинеми" нь ихэвчлэн "агаммаглобулинеми"-тэй ижил утгатай. Сүүлчийн нэр томъёог хэрэглэвэл ("X-холбогдсон агаммаглобулинеми"-ийн адил) энэ нь гамма глобулин нь зөвхөн буураад зогсохгүй, бүрэн байхгүй болно.
Агаммаглобулинеми юунаас үүсдэг вэ?
X-холбогдсон агаммаглобулинеми нь генийн мутациас үүсдэг. Ийм өвчтэй хүмүүс халдвартай тэмцэх эсрэгбие үүсгэж чадахгүй. Өвчтэй хүмүүсийн 40 орчим хувь нь гэр бүлийнхэн нь өвчтэй байдаг.
Btk-ийн дутагдал гэж юу вэ?
BTK генийн цөөн хэдэн мутаци нь өсөлт удаашралтай, намхан биетэй, дархлааны систем суларсан зэрэг шинж тэмдэг бүхий өсөлтийн дааврын III хэлбэрийндутагдлыг үүсгэдэг болохыг тогтоожээ. Энэ эмгэгийг үүсгэдэг мутаци нь BTK уургийн функциональ бус хувилбарыг үйлдвэрлэхэд хүргэдэг.
XLA нь SCID мөн үү?
Түүхэнд
XLA-г Хүнд хавсарсан дархлал хомсдол (SCID) гэж андуурч байсан нь илүү хүнд хэлбэрийн дархлалын хомсдол ("Bubble boys"). Шүүмжлабораторийн хулгана XID нь XLA-г судлахад ашиглагддаг. Эдгээр хулганууд нь хулганы Btk генийн мутацтай хувилбартай бөгөөд XLA-тай төстэй боловч хөнгөн хэлбэрийн дархлалын хомсдолтой.
Зөвлөмж болгож буй:
Дистрофик эпидермолизийн буллоза хэзээ илэрсэн бэ?
Эпидермолизийн буллоза нь анх 1800-аад оны сүүлээр онд нээгдсэн. Энэ нь цэврүүтэх өвчин гэж нэрлэгддэг эмгэгийн гэр бүлийн гишүүн юм. Дистрофик эпидермолиз буллоза нь ховор тохиолддог өвчин мөн үү? Эпидермолиз буллоза acquisita (ГЗ-ийн олдмол хэлбэр) нь ховор тохиолддог аутоиммун эмгэг бөгөөд удамшдаггүй.
Дизартриа хэзээ илэрсэн бэ?
1969 оны эхээр Darley et al. Дисартриа нь ярианы эмгэгийн талаархи хамтын нэр томъёо гэж тодорхойлсон. Дисартригийн ангилалд сул дизартри, спастик дизартри, атаксик дизартри, гипокинетик дизартри, гиперкинетик гиперкинетик гиперкинези нь хэт их тайван бус байдал бөгөөд энэ нь олон төрлийн эмгэгт нөлөөлдөг.
Агаммаглобулинеми яагаад муу байдаг вэ?
X-холбогдсон агаммаглобулинеми (XLA) нь дархлааны үйл ажиллагааны төрөлхийн алдаа бөгөөд амь насанд аюултай халдвар, гуурсан хоолой зэрэг уушигны архаг өвчин үүсгэдэг. Оношийг хойшлуулах нь өвчтөний амьдралын тавилан болон чанарт сөргөөр нөлөөлдөг.
Агаммаглобулинеми нь аутоиммун өвчин мөн үү?
Агаммаглобулинеми нь удамшлын дархлалын хомсдолын бүлэг юм Цусан дахь тодорхой лимфоцитууд болон тунгалгийн эсүүд дутагдсанаас цусан дахь эсрэгбие бага хэмжээгээр тодорхойлогддог. Эсрэгбие нь дархлааны тогтолцооны чухал бүрэлдэхүүн хэсэг болох уураг (иммуноглобулин, (IgM), (IgG) гэх мэт) юм.
Агаммаглобулинеми хаанаас үүсдэг вэ?
Агаммаглобулинеми нь удамшлын дархлалын хомсдолын бүлэг бөгөөд цус, тунгалгийн лимфоцитийн тодорхой лимфоцит дутагдсанаас цусан дахь эсрэгбие бага хэмжээгээр тодорхойлогддог. Эсрэгбие нь дархлааны тогтолцооны чухал бүрэлдэхүүн хэсэг болох уураг (иммуноглобулин, (IgM), (IgG) гэх мэт) юм.
