Агаммаглобулинеми нь удамшлын дархлалын хомсдолын бүлэг бөгөөд цус, тунгалгийн лимфоцитийн тодорхой лимфоцит дутагдсанаас цусан дахь эсрэгбие бага хэмжээгээр тодорхойлогддог. Эсрэгбие нь дархлааны тогтолцооны чухал бүрэлдэхүүн хэсэг болох уураг (иммуноглобулин, (IgM), (IgG) гэх мэт) юм.
Агаммаглобулинеми үхэлд хүргэдэг үү?
В эсүүд нь дархлааны тогтолцооны нэг хэсэг бөгөөд ихэвчлэн эсрэгбиемүүдийг (мөн иммуноглобулин гэж нэрлэдэг) үйлдвэрлэдэг бөгөөд энэ нь хошин дархлааны хариу урвалыг хадгалах замаар биеийг халдвараас хамгаалдаг. Эмчилгээгүй XLA-тай өвчтөнүүд ноцтой, бүр үхэлд хүргэх халдвар авах хандлагатай байдаг.
Агаммаглобулинеми хэрхэн дамждаг вэ?
Гэсэн хэдий ч агаммаглобулинемитэй өвчтөнд дутагдаж буй эсрэгбиеийн заримыг өгч болно. Эсрэгбиемүүдийг иммуноглобулин (эсвэл гамма глобулин) хэлбэрээр нийлүүлдэг бөгөөд шууд цусны урсгал руу (судсаар) эсвэл арьсан дор (арьсан дор) тарьж болно.
Агаммаглобулинемийг хэн нээсэн бэ?
1952 онд Вашингтон ДС дахь Уолтер Ридийн армийн эмнэлгийн хүүхдийн эмч Огден Брутон (Зураг 1) 8 жилийн хугацаанд төрөлхийн агаммаглобулинемийн анхны тохиолдлыг мэдээлсэн. - пневмококкийн халдварын давтамжтай сепсис өвчилсөн настай хүү.
XLA аутоиммун өвчин мөн үү?
Хэдийгээр XLA-тай өвчтөнүүд бусадтай харьцуулахад аутоиммун болон үрэвсэлт өвчний эрсдэл багатай гэж үздэгPIDD когорт, энэ өвчтөний судалгааны мэдээлэл болон улсын бүртгэлээс үзэхэд XLA-тай өвчтөнүүдийн нэлээд хэсэг нь үе мөчний үрэвсэлтэй нийцэх шинж тэмдэгтэй байгааг харуулж байна, …