Хийсвэр. Фосфорилаза киназа (PhK) нь дааврын болон мэдрэлийн мэдрэлийн дохиог нэгтгэдэг бөгөөд гликогенийн солилцоог зохицуулах гол фермент юм . PhK нь уургийн киназын хамгийн том нэг бөгөөд стехиометрийн (αβγδ)4, нийт 1.3 × 106 бүхий дөрвөн төрлийн дэд нэгжээс бүрддэг..
Фосфорилаза б киназа юу хийдэг вэ?
Фосфорилаза киназа (PhK) гликогенийн задралыг эхлүүлэхийн тулд дааврын болон мэдрэлийн дохиог зохицуулдаг. Фермент нь идэвхгүй гликоген фосфорилаза b (GPb)-ийн фосфоржилтыг хурдасгаж, идэвхтэй гликоген фосфорилаза a үүсдэг.
Фосфорилаза b гэж юу вэ?
Фосфорилаза a ба фосфорилаза b нь дэд нэгж тус бүрт нэг фосфорилын бүлгээр ялгаатай байдаг. Фосфорилаза b нь дэд нэгж тус бүрийн нэг сериний үлдэгдэл (серин 14) дээр фосфоржих үед фосфорилаза а болж хувирдаг. Зохицуулагч фермент фосфорилаза киназ нь энэхүү ковалент өөрчлөлтийг хурдасгадаг.
Фосфорилаза ба киназа гэж юу вэ?
Тэдгээрийн гол ялгаа нь Киназа нь ATP молекулаас тодорхой молекул руу фосфатын бүлгийг шилжүүлэхэд оролцдог фермент юм бол фосфорилаза нь ферментийг нэвтрүүлдэг фермент юм. фосфатын бүлгийг органик молекул, ялангуяа глюкоз болгон хувиргадаг.
Элэгний фосфорилаза киназын дутагдал нь ямар шинж тэмдэг үүсгэдэг вэ?
Үүнийг мөн PHKB-тэй холбоотой гэж нэрлэдэгфосфорилаза киназын дутагдал. Шинж тэмдгүүд нь GSD-IXa өвчтэй хүмүүсийнхтэй төстэй байдаг. GSD-IXb-тэй хүүхдүүд элэг томрох (гепатомегали), гипогликеми, булчингийн ая буурах (гипотони), булчин сулрах, өсөлтийн удаашрал зэрэг нь хүүхдийн насбогино наст хүргэдэг.
