Гликогенийг хадгалах хоёр гол газар гликоген хадгалах газар Саяхан бид рекомбинант хүний хүчил-альфа глюкозидаз (rhGAA, Alglucosidase alfa) нь Помпегийн өвчнийг эмчлэх FDA-аас зөвшөөрөгдсөн эмчилгээ нь мэдэгдэхүйц болохыг мэдээлсэн. GSD IIIa [97] өвчтэй өвчтөнүүдийн анхдагч булчин дахь гликогенийн түвшинг бууруулсан. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › нийтлэл › PMC4682885
Гликоген хадгалах шинэ эмчилгээний эмнэлзүйн өмнөх боловсруулалт …
нь элэг ба араг ясны булчин.
Гликоген биеийн аль хэсэгт хадгалагддаг вэ?
Үндсэн газрууд нь элэг (цусан дахь глюкозын түвшинг хадгалах) ба булчинд (удаан мацаг барих үед эрчим хүч өгдөг) байрладаг. Элэг нь илүү их хадгалах багтаамжтай боловч булчинд илүү их зай байдаг тул булчинд илүү их гликоген хуримтлагддаг. Гликоген молекулыг сунгаж, үүсгэхэд ашиглаж болох гликогенийн урьдал бодис.
Бие дэх глюкозыг хадгалах газар юу вэ?
Глюкоз нь бидний эсийн түлшний гол эх үүсвэр юм. Бие махбод глюкозыг эрчим хүч болгон ашиглах шаардлагагүй үед элэг, булчинд хадгалдаг. Глюкозын энэхүү хадгалагдсан хэлбэр нь хоорондоо холбогдсон олон глюкоз молекулуудаас тогтдог бөгөөд үүнийг гликоген гэж нэрлэдэг.
Гликоген хэрхэн хадгалагддаг вэ?
Гликоген нь элгэнд хадгалагддаг. Бие махбодид илүү их энерги шаардагдах үед фермент гэж нэрлэгддэг зарим уураг нь гликогенийг глюкоз болгон задалдаг. Тэд бие махбодид глюкозыг гадагшлуулдаг. Хэн нэгэн GSD-тэй бол түүнд нэг нь дутуу байнагликогенийг задалдаг ферментүүд.
Дараах зүйлсийн аль нь хүний биед глюкоз хадгалах хамгийн том газар вэ?
Биеийн хамгийн том эрхтэн болох элэг нь бие махбодийг цэвэршүүлэх, бодисын солилцооны хэд хэдэн үүргийг гүйцэтгэдэг бөгөөд тэдгээрийн нэг нь глюкозыг гликоген хэлбэрээр хадгалах явдал юм. Элэг нь араг ясны булчинд агуулагдах эзэлхүүний 1% -аас ялгаатай нь гликогенийг эзлэхүүний 10 хүртэлх хувийг агуулж чаддаг.
