Олон булчирхайн дутагдлын хам шинж (PDS) нь нийтлэг шалтгаантай хэд хэдэн дотоод шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагааны дараалсан эсвэл нэгэн зэрэг дутагдсанаар тодорхойлогддог. Этиологи нь ихэвчлэн аутоиммун байдаг. Ангилал нь 3 төрлийн 1-д багтах дутагдлуудын хослолоос хамаарна.
Полигландуляр синдром юунаас үүсдэг вэ?
Энэ нь дархлааны тогтолцооны тэнцвэр алдагдах үр дүнд үүсдэг гэж үздэг. Энэ эмгэг нь бамбай булчирхайн шүүрэл ихсэх (гипертиреодизм), бамбай булчирхай томрох, нүдний алим цухуйх шалтгаан болдог. Энэ эмгэгийн яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Энэ нь аутосомын рецессив шинж чанартай удамшдаг гэж үздэг.
Polyglandular syndrome гэж юу вэ?
Аутоиммун полигландуляр хам шинж 1 (APS-1) нь ховор тохиолддог, рецессив хэлбэрээр удамшдаг, олон аутоиммун шинжтэй дархлааны эсийн үйл ажиллагааны алдагдал юм. Энэ нь амь насанд аюул учруулж болзошгүй дотоод шүүрлийн булчирхай, ходоод гэдэсний үйл ажиллагааны доголдол зэрэг шинж тэмдгүүдийн бүлэг хэлбэрээр илэрдэг.
Аутоиммун эндокринопати гэж юу вэ?
Аутоиммун полиэндокрины хам шинж нь ховор тохиолддог, удамшлын өвчин бөгөөд дархлааны систем нь биеийн олон эд, эрхтнүүдэд буруугаар халддаг. Салст бүрхэвч, бөөрний дээд булчирхай, паратироид булчирхайнууд ихэвчлэн өртдөг ч бусад эд, эрхтэнүүд өртөж болзошгүй.
Хүний аутоиммунд ямар ген гажигтай вэ?Олон булчирхайн синдром уу?
Аутоиммун полигландуляр хам шинж 1-р хэлбэр нь салст бүрхүүлийн архаг кандидоз, гипопаратиреодизм, бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын гурвалсан эмгэгээр тодорхойлогддог. Энэ нь AIRE генийн мутациас үүдэлтэй бөгөөд аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг.
